Administração: BM Consultórios


Blog Noticias

Entenda a hemofilia e os cuidados que seu portador deve manter no dia-a-dia

 A hemofilia é um distúrbio genético (em 30% dos casos) e hereditário (70%) que afeta a coagulação do sangue. O sangue é composto por várias substâncias, onde cada uma delas tem uma função. Algumas dessas substâncias são as proteínas denominadas fatores da coagulação, que ajudam a estancar as hemorragias, quando ocorre o rompimento de vasos sanguíneos.         
   Existem 13 tipos diferentes de fatores de coagulação e os seus nomes são expressos em algarismos romanos. Assim, existe desde o Fator I até o Fator XIII. Esses fatores são ativados apenas quando ocorre o rompimento do vaso sanguíneo, onde a ativação do primeiro leva à ativação do seguinte até que ocorra a formação do coágulo pela ação dos 13 fatores.
   A pessoa com hemofilia apresenta baixa atividade do fator VIII ou fator IX, em razão de mutações no DNA. Quem possui atividade do Fator VIII ou IX entre 5 e 40% tem o tipo de hemofilia caracterizada como leve; quando a atividade é variante entre 2 e 5% , considera-se hemofilia moderada e, quando a atividade do Fator é menor que 1%, tem-se um tipo grave.
   A coagulapatia é transmitida de mãe para filho ou filha, e também de pai para filha, pois o gene da hemofilia fica no cromossomo sexual X. A portabilidade da mãe pode ser diagnosticada por meio de exames genéticos que, desde janeiro de 2014, passaram a ser cobertos por planos de saúde, segundo norma da Agência Nacional de Saúde, a ANS.
   Os sintomas mais comuns da hemofilia são os sangramentos prolongados. Esses sangramentos podem ser externos, como quando ocorrem cortes na pele, ou internos, quando o sangramento ocorre dentro das articulações, dentro dos músculos ou em outras partes internas do corpo.
   As pessoas com hemofilia grave podem ter sangramentos espontâneos nas articulações ou nos músculos. As articulações mais acometidas são joelhos, cotovelos e tornozelos. Como a coagulação nessas pessoas é muito lenta, ocorre grande derramamento de sangue nessas regiões, provocando inchaço e dor.
   Outros locais que podem apresentar sangramento espontâneo são: pele e mucosas (revestimento que cobre os orifícios naturais, como a boca). Manchas roxas na pele são chamadas equimoses. Se ocorrerem no tecido subcutâneo (camada de gordura abaixo da pele) e nos músculos, gerando acúmulo de sangue, são chamados hematomas.
   Alguns hematomas são de alto risco, pois podem levar a problemas graves, como na língua, pescoço, antebraço, panturrilha e no músculo iliopsoas. Os sintomas dos sangramentos nos músculos e juntas (ou articulações) são: dor, inchaço limitação do movimento no local atingido (braço ou perna, por exemplo) e leve elevação da temperatura do local. Os sangramentos após extração dentária também são importantes e devem ser prevenidos e acompanhados por profissionais experientes em hemofilia.
   É importante lembrar que, quando um(a) hemofílico(a) se machuca, a pessoa não sangra mais rápido do que alguém sem esta patologia: ela apenas permanece sangrando por um período de tempo maior e pode ter novos sangramentos vários dias após um ferimento ou uma cirurgia. De maneira geral, os cortes ou equimoses (manchas roxas) superficiais não causam problemas mais sérios.
   A hemofilia não é uma doença contagiosa (não sendo transmissível pelo ar ou por contato com o sangue de um hemofílico, embora este não possa ser doador de sangue) e não tem cura.
   Hoje, uma pessoa com hemofilia pode ter uma vida normal, com uma rotina de trabalho diário, bem como praticar atividades físicas ou esportes. Para tanto, é indispensável o tratamento preventivo, chamada de profilaxia, disponível gratuitamente em todos os Centros de Tratamento de Hemofilia do Brasil. A profilaxia proporciona aumento de 80% da qualidade de vida.
   Caso a pessoa portadora de hemofilia esteja sem o Fator de coagulação no organismo e sofra alguma queda, batida ou corte, ela deve ser encaminhada imediatamente ao hemocentro mais próximo. Sem o atendimento adequado e, dependendo da região atingida e da gravidade do sangramento, a pessoa pode correr risco de morte.


Marque pelo o WhatsApp